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Rétinoblastome de l'enfant : comment le repérer ?
L. DESJARDINS, Institut Curie, Paris
Le rétinoblastome est une tumeur rare dont l’incidence est de 1/15 000-20 000 naissances par an, mais c’est la tumeur maligne intraoculaire la plus fréquente chez l’enfant. Dans environ 60 % des cas, le rétinoblastome est unilatéral avec un âge médian au diagnostic de 2 ans. Dans 40 % des cas, il est bilatéral avec un âge médian au diagnostic de 1 an. Toutes les formes bilatérales et unilatérales multifocales sont héréditaires. La fréquence des formes familiales est actuellement en augmentation.
Bases génétiques Le gène du rétinoblastome (Rb1) a été le premier gène suppresseur de tumeur identifié. En 1971, Knudson a émis l’hypothèse selon laquelle deux événements génétiques sont nécessaires au développement du rétinoblastome. Une perte ou une mutation des deux allèles du gène Rb1, localisé...
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