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Anosmies congénitales isolées et syndromiques
Dr D. Gallas
L’anosmie congénitale est définie par l’absence de tout souvenir olfactif par le patient ; elle est de diagnostic tardif et rétrospectif, le patient ne se plaignant que tardivement de l’absence de perception d’odeur, sensation qu’il n’a jamais connue. Parmi ces anosmies, la plus connue est le syndrome de Kallmann-De Morsier qui associe à l’anosmie un hypogonadisme hypogonadotrope. Le caractère congénital de l’anosmie est confirmé par l’absence de toute notion olfactive, et par l’absence de tout facteur susceptible de provoquer une anosmie secondaire (trauma crânien, exposition toxique, infection respiratoire haute, etc.).
L’étude rétrospective collige 109 patients anosmiques congénitaux, soit 17,25 % des 632 patients venus consulter pour troubles de l’odorat entre 2000 et 2007 à l’HEGP. Parmi eux, 47 sont des anosmies congénitales isolées (19 hommes, 26 femmes, + 2 enfants prépubères exclus, et ce malgré un bilan...
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