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Foie et maladies métaboliques de l'enfant : des grandes lignes pour comprendre
P. LABRUNE, Centre de référence Maladies héréditaires du métabolisme hépatique, service Pédiatrie, hôpital Antoine-Béclère, Clamart. INSERM U 948.
Le foie est un organe central de l’organisme. Il synthétise un très grand nombre de protéines. Il assure la détoxification de différents produits du métabolisme, la régulation des équilibres hormonaux. Il est capable de répondre à différentes stimulations hormonales, en fonction des situations physiologiques dans lesquelles l’organisme se trouve. De nombreuses maladies métaboliques peuvent entraîner des manifestations hépatiques.
Cytolyse et insuffisance hépato-cellulaire Chez le nouveau-né et le nourrisson, cette association peut correspondre à plusieurs diagnostics : galactosémie congénitale, intolérance héréditaire au fructose, tyrosinémie de type I, hémochromatose périnatale, maladie de la chaîne respiratoire...
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