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Le pédiatre face aux maladies neuromusculaires : quand y penser ? à laquelle penser ? comment procéder ?
M. MAYER - Hôpital Armand Trousseau, Paris
Si les maladies neuromusculaires se révèlent à tous les âges de la vie, bon nombre d’entre elles s’expriment dans l’enfance, voire dès la naissance, et le pédiatre se retrouve donc en 1re ligne à l’époque des premiers symptômes. Elles comprennent les neuropathies périphériques, les blocs neuromusculaires, les myopathies. Nous n’envisagerons que les atteintes constitutionnelles, c’est-à-dire génétiques, les atteintes acquises, inflammatoires et toxiques, ayant une présentation clinique et des implications thérapeutiques très différentes.
Les atteintes neuromusculaires induisent un déficit de la force musculaire : ce symptôme leur est commun et spécifique. Les rétractions articulaires en mauvaise position peuvent cependant être le signe d’appel qui amène à consulter, car elles sont source d’une gêne fonctionnelle plus que le déficit...
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