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Syndromes et maladies rares

Publié le  Lecture 5 mins

Le syndrome de Lennox-Gastaut, une maladie orpheline

L. TERRASSE, Montréal (Canada)

Défini dans la classification internationale des épilepsies comme une épilepsie cryptogénique ou une épilepsie symptomatique généralisée, le syndrome de Lennox-Gastaut (SLG) appartient au groupe des syndromes épileptiques graves du nourrisson (qui comprend également le syndrome de West, l’encéphalopathie épileptique précoce, l’épilepsie myoclonique sévère du nourrisson). Récemment, un antiépileptique, le rufinamide, a obtenu l’AMM dans le traitement de cette maladie orpheline.

 
Épidémiologie L’incidence est estimée à 0,1 pour 100 000 par an, mais la prévalence est élevée parmi les malades épileptiques (5 à 10 %) soit 1 à 2 % des épilepsies de l’enfant. Les garçons semblent plus souvent affectés. La maladie survient entre 2 et 7 ans (plus tard dans la forme cryptogénique)...

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