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Syndrome PHACES ou hémangiome plan du visage ?
E. MAHÉ, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne-Billancourt
Maddi, 6 semaines, est adressée en consultation pour avis sur une lésion acquise du visage. Cette enfant est née à terme (PN : 3,0 kg, taille : 51 cm). La grossesse et l’accouchement se sont déroulés normalement. À 10 jours, les parents notent l’apparition d’un « angiome plan » de l’hémi-face gauche. Progressivement, dans les semaines qui suivent, la lésion s’épaissit donnant un aspect framboisé de la peau (Illustration). À l’examen, Maddi est en excellent état général. La lésion touche l’hémi-face gauche, les lèvres et la région sous-mentonnière gauche. Les paupières sont touchées mais l’ouverture palpébrale est normale. L’axe oculaire paraît respecté. L’infiltration est mollasse, non soufflante avec des zones télangiectasiques. Il n’y a pas d’adénopathie satellite. Le reste de l’examen clinique est sans particularité.
Diagnostic Cette lésion angiomateuse a toutes les caractéristiques d’un hémangiome superficiel : lésions apparues après quelques jours de vie, aspect clinique typique sans composante profonde. L’atteinte étendue du visage doit systématiquement faire suspecter un syndrome PHACES et l’atteinte...
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