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Histiocytose langerhansienne osseuse : manifestations d’une maladie déroutante
C. GAUJOUX-VIALA, Consultation d’histiocytose langerhansienne Service de médecine interne, hôpital Saint-Antoine, Paris
L’histiocytose langerhansienne (HL) est une prolifération de cellules présentant des caractéristiques proches des cellules langerhansiennes (CL), à l’origine de la constitution de granulomes pouvant toucher tous les organes. Elle concerne surtout l’enfant et l’adulte jeune. Le spectre clinique est extrêmement large, allant du granulome éosinophile isolé à des formes multisystémiques menaçant le pronostic vital. La découverte d’une HL nécessite un bilan initial minimal. Le traitement reste controversé. Si les formes localisées ne nécessitent généralement qu’une prise en charge limitée, certaines formes graves impliquent la mise en oeuvre de traitements lourds.
Épidémiologie L’HL touche essentiellement l’enfant et l’adulte jeune. La prévalence est estimée à 1/200 000 enfants. La maladie peut néanmoins survenir au troisième et quatrième âge et est alors souvent méconnue. Le sexe ratio est de deux hommes pour une femme. Il y a 40 à 50 nouveaux cas par an...
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