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Quelle efficacité de la D-Pénicillamine dans la maladie de Wilson ?
Dr Roseline Péluchon
La maladie de Wilson est une maladie rare à plus d’un titre. Par sa fréquence d’abord. Maladie autosomique récessive, son incidence en France est estimée entre 1/30 000 et 1/100 000 nouveaux cas annuels et sa prévalence à 1/25 000. Et aussi parce qu’elle fait partie des rares maladies génétiques pour lesquelles il existe un traitement efficace.
Caractérisée par une accumulation toxique de cuivre principalement dans le foie et le système nerveux central, son tableau clinique peut prendre plusieurs formes. La forme hépatique, présente chez 40 % des patients, va de la stéatose à l’hépatite fulminante. La forme neurologique, très polymorphe, s...
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